不明原因肝病是指无诱因的持续或反复肝功能生化指标异常，或肝脏影像学检查异常，通过常规的病史询问、体格检查和实验室检查仍不能明确病因，部分患者因不能及时明确病因而延误治疗致使病情持续进展。
随着人们对健康重视程度的增强和医疗技术的发展，临床上该类患者呈增多趋势。
“不明原因肝病”的主要病因
多种病因可以引起肝损伤，常见的有以下几种：
①感染性病因，如隐匿性肝炎病毒感染、非嗜肝病毒、细菌、真菌、寄生虫等的感染；
②非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）；
③药物性肝损伤（DILI）；
④酒精性肝病（ALD）；
⑤自身免疫性肝病，包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）等；
⑥遗传性代谢性肝病，包括Caroli综合征、Alagilli综合征、先天性胆道闭锁等遗传性发育异常，以及肝组织铜、铁、卟啉、氨基酸、尿素、糖、果糖、乳糖、脂蛋白和脂质、胆红素、胆汁酸等代谢异常引起的肝脏疾病；
⑦胆汁淤积性肝病，包括肝外胆汁淤积和肝内胆汁淤积；
⑧血管性肝病，累及肝静脉、门静脉、肝动脉及其分支的疾病；
⑨其他系统疾病累及肝脏，如心血管疾病、内分泌疾病、血液系统疾病和结缔组织病等。
不明原因肝损伤的临床诊断思路
1.识别肝损伤的类型
根据肝损伤的类型，有助于进一步的病因分析。常见的肝损伤类型有：
①肝细胞型肝损伤：临床表现为血清ALT和AST升高，严重者可出现肝细胞性黄疸、胆酶分离、凝血功能障碍等；
②胆汁淤积性肝损伤：以ALP和GGT升高为主，严重病例可出现黄疸；
③胆红素代谢异常：肝脏生化指标表现为胆红素升高，不伴有ALT、AST、ALP、GGT等其他指标的异常。通常由先天性胆红素代谢异常所致；
④血管性肝病：门静脉、肝动脉或肝静脉等的主干或分支受累，临床表现为以肝组织缺血或淤血及门脉高压为主；
⑤隐源性肝硬化：部分发病隐匿的肝损伤发展至肝硬化阶段方被诊断。
2.有的放矢，合理选择辅助检查，逐步缩小鉴别诊断的范围
不要忽略常规检查，如血尿粪常规、血生化、免疫学检查、病原学检查、铜铁等肝脏代谢指标检查等。通过仔细分析常规检查结果，可以了解病情发生发展的规律，以利于识别肝损伤的类型。
在诊断思路上，要先考虑常见的病因，再考虑少见的病因。部分患者通过无创的手段即可确诊。
重视影像学检查，如超声、CT、MRI等检查对不明原因肝损伤的诊断至关重要，可以发现肝脏的发育异常、胆管病变、血管病变、肝硬化、门脉高压、肝脏占位性病变、肝脏异常沉积等，既可用于肝脏疾病的评估，又可用于病因诊断。
临床医生须提高影像学诊断的基本功，自己要能熟练地阅读CT和MRI影像，而不是仅依赖影像科医生给出的诊断报告。
病理与临床要密切地结合。对于无创检查不能明确病因的肝脏疾病，只要没有禁忌证，都应进行肝脏组织病理学检查。
然而，大部分肝损伤性疾病的病理改变都是特征性而非特异性，可以是“一因多果”，如Wilson病的组织学改变包括基本正常肝组织、核糖原增多、脂肪肝、肝组织炎症坏死、肝硬化等多种形式；也可以是“多因一果”，如病毒性肝炎、自身免疫性肝炎、药物性肝损伤等疾病均可引起汇管区炎症、界面炎、淋巴细胞和浆细胞浸润为主的肝损伤。对于非肿瘤性肝病，病理学检查作为“金标准”的含金量在下降。
肝组织病理学诊断的路径是：
识别肝损伤的主要组织病理学特征和模式，缩小鉴别诊断范围，结合临床资料明确病因，这一过程要求病理与临床资料完美地结合。
肝穿刺活组织医院已常规开展。然而，由于专科病理科医师缺乏等原因，医院的病理科未分出肝损伤病理亚专科。
同时，由于肝病医师肝脏病理知识匮乏，临床医师和病理医师之间缺少有效的沟通，使肝组织病理检查成为不明原因肝损伤诊断的主要瓶颈。
临床医师掌握肝组织病理的基本知识，不仅可以提高对疾病的认识水平，更有助于在临床病理多学科讨论中和病理医师能更有效的沟通。
医院可遴选基本功扎实的临床医师进修学习肝组织病理学检查，由临床医师和病理医师共同阅片完成诊断。
转自：爱肝一生微课堂
来源：杨永峰.不明原因肝病的诊断思路[J].实用肝脏病杂志.年第1期.
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