自身免疫性肝病（AILD）由一组免疫介导的肝脏疾病组成，包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）。在不同疾病阶段出现重叠综合征并不罕见，其中PBC-AIH重叠综合征最为常见。在PBC或AIH成人患者中，PBC-AIH重叠综合征的患病率为8%～10%，这种低发病率致使临床的诊断标准不够精确。
此外，目前还没有标准疗法。基于小样本研究结果，部分指南通常推荐临床实践中采用熊去氧胆酸（UDCA）联合免疫抑制剂治疗PBC-AIH患者。然而，最近有学者提出代偿性与失代偿性肝硬化患者的存活率显著不同，后者的中位生存时间可能不到2年。由于免疫抑制相关并发症的存在，对于已经出现晚期肝硬化的PBC-AIH患者，患者可能在治疗早期阶段死亡。
那么，UDCA联合免疫抑制剂治疗能否用于合并失代偿肝硬化的PBC-AIH患者呢？
医院的XiaoliFan等进行了相关研究，结果显示：接受UDCA和免疫抑制剂联合治疗的失代偿期肝硬化PBC-AIH患者表现出较高的生化缓解率，并且肝脏相关不良事件较少发生，这意味着联合治疗可能是经严格诊断的失代偿性PBC-AIH重叠综合征患者的更好治疗选择。
该项队列研究于年10月至年6月期间进行，纳入28名根据巴黎标准诊断的经活检证实的患者。治疗方案包括单用熊去氧胆酸（UDCA）（N=14）或联合免疫抑制（IS）（N=14）。主要终点是生化缓解、肝脏相关不良事件、无移植存活和药物副作用，旨在评估免疫抑制治疗在这一特殊人群中的有效性。
图1患者入组流程
结果，在治疗12个月后，UDCA+IS组的AIH症状的生化缓解率显著高于单用UDCA组（60.0%对9.1%，P=0.），但在治疗3个月和6个月没有这样的优势（28.6%对比0%，P=0.；35.7%对比7.1%，P=0.）。
表1治疗3、6和12个月后的AIH症状缓解情况
*共21例患者接受超过12个月治疗
#11例患者接受超过12个月单用UDCA治疗
##10例患者接受超过12个月UDCA+IS治疗
联合治疗组的肝脏相关不良事件发生率较低（2/14对比9/14，P=0.）。
表2两组肝脏相关不良事件
Kaplan-Meier评估显示两组之间的无移植存活率不同（P=0.）。在UDCA+IS组中，两名接受硫唑嘌呤（AZA）的患者发生轻度和短暂的白细胞降低，一名接受霉酚酸酯（MMF）的患者出现感染。
图2两组患者无移植存活情况
原文链接：FanX,ZhuY,MenR,etal.EfficacyandSafetyofImmunosuppressiveTherapyforPBC-AIHOverlapSyndromeAc
