原发性胆汁性肝硬化(PBC)临床表现典型者，诊断多无困难，但此时病情多属晚期，故早期诊断是决定治疗成败的关键。
随着敏感检测方法的开展，无症状、无黄疸的原发性胆汁肝硬化的早期诊断逐渐增多，对早期诊断有价值的检测方法是ALP和抗线粒体抗体(M2阳性)。
确诊主要靠病理组织学检查，在诊断PBC时，应与各种原因引起的梗阻性黄疸、病毒性毛细胆管性肝炎，药物引起的黄疸、原发性硬化性胆管炎等疾病相鉴别。目前尚缺乏有效的治疗方法，对原发性胆汁性肝硬化治疗的主要目的在于：
预防和治疗顽固性胆汁淤积的并发症;处理代偿期肝硬化的各种表现;如有可能，实施对疾病过程的治疗，但应注意药物的副作用。伴有肝功能失代偿和(或)生活质量差的患者可考虑做肝脏移植。赞赏
