原发性胆汁性肝硬化确立诊断后要立即应用药物，不需考虑疾病的进程，是否有并发症以及对熊去氧胆酸(UDCA)的摄取情况。
如何治疗？
熊去氧胆酸是生理情况下产生的一种胆汁酸，熊去氧胆酸的用药剂量是13-15mg/kg体重每天，治疗不能间断，一般需终身或直到肝移植，否则将引起严重的反弹效应。
熊去氧胆酸疗法不仅能改善实验室检查的指标，而且可以改善肝组织，预防发生食管静脉曲张，延长预期寿命。
患者治疗情况怎样？
未经治疗的原发性胆汁性肝硬化患者的平均生存期大约为9-10年，期间有26%发展为肝衰竭。其中缺乏有效治疗发展为广泛纤维化的平均时间是2年左右，4年后保持早期阶段疾病的概率为29%。
近年来，熊去氧胆酸已经表现出一致的证据能提高原发性胆汁性肝硬化患者的肝脏生化指标，同时提高了无需移植和总体生存率。
熊去氧胆酸治疗的患者发生静脉高压的4年风险较低(16%比58%)，并且与安慰剂组(35%)相比，熊去氧胆酸治疗能使早期疾病向广泛纤维化/硬化进展的进展率低5倍(7%)。
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