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自身免疫性肝病
与病毒感染、酒精、药物、遗传等因素所致肝病不同，是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，突出特点是血清中存在自身抗体，包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）
病因
具有潜在的遗传易感背景
可能与多种控制自身反应的免疫调控缺陷有关
在易感个体中AIH的发生可能需要一个诱发因素，如嗜肝病毒感染等
可能涉及自身抗体与表达于肝细胞表面的肝特异性抗原的反应（ADCC），而T细胞对肝细胞的直接细胞毒作用显得较为次要
分类
自身免疫性肝炎(AIH)
是一种以肝脏慢性坏死性炎症为特点的疾病，多见于中青年女性。
淋巴细胞性碎屑样坏死门管区周围肝炎肝硬化形成
原发性胆汁性肝硬化(PBC)
是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，主要表现为肝内小胆管进行性化脓性破坏伴门脉炎症改变。
肉芽肿性胆管炎，主要累及中等胆管
早期非化脓性破坏性胆管炎
晚期肝硬化
原发性硬化性胆管炎
原发性硬化性胆管炎(PSC)
是肝内外胆管慢性进行性弥漫性炎症、纤维化以及胆管狭窄或团塞引起的慢性胆汁淤滞综合症。
纤维性胆管炎，大小胆管均可受累
典型改变：纤维闭塞性胆管炎
晚期肝硬化
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