来源：爱肝联盟
作者：王帅（医院全军肝病治疗中心）
祁小龙（医院肝病研究所）
导读门静脉高压症（portalhypertension）是一组由门静脉压力持续增高引起的症候群。各种原因导致门静脉血流不能顺利通过肝脏回流至下腔静脉时，就会引起门静脉压力持续增高，临床上称为门静脉高压症。
门静脉高压多由各种原因的肝硬化引起，部分继发于门静脉主干、脾静脉或肝静脉阻塞，少数由其他不明因素导致。临床表现主要包括门-体静脉间交通支开放，导致食管、胃、直肠和腹壁等静脉曲张，脾脏肿大，脾功能亢进症，胸腹水和肝功能失代偿等。
门静脉高压病因诊断思路各种原因的肝硬化是门静脉高压的最常见原因，但临床上部分门静脉高压的病因并非一目了然，病因诊断是门静脉高压诊疗的关键。需要结合患者的病史、体征、辅助检查等资料进行综合分析，尽快明确门静脉高压的原因、程度及风险，并确定最为合理的治疗方案。
1病史及症状
详细了解患者有无乙、丙型肝炎病史及输血史，有无酗酒史、特殊用药史（中草药、避孕药、免疫抑制剂、类固醇等）、毒物及放射性物质接触史，有无自身免疫性疾病，这些对于明确不同原因的肝硬化及肝损伤非常必要。了解患者有无骨髓增生性疾病、恶性肿瘤、高凝因素、遗传病史等，有助于判断是否存在血栓形成、肿瘤侵犯或压迫及少见肝病的可能。了解既往有无腹部炎症及感染病史，对于新生儿肝外门静脉栓塞的诊断尤其重要。
门静脉高压患者常因黄疸、腹胀、尿少、双下肢浮肿、呕血甚至意识障碍等症状首次就诊。对于腹水及下肢浮肿患者，要考虑到肝硬化、肾病综合征、腹腔肿瘤、血栓形成等可能。对呕血患者则要根据此前的出血次数、出血量、有无上消化道症状等初步判断是否为食管胃静脉曲张破裂出血。对意识障碍患者要排除神经系统疾病，同时结合发病诱因、体征等判断是否为肝性脑病。值得注意的是，许多门静脉高压患者的肝功能并无异常，其中可能包括肝炎肝硬化、肝动脉-门静脉瘘、布-加综合征及心脏疾病患者。
2体格检查
门静脉高压患者的常见体征包括肝掌、蜘蛛痣、黄疸、腹水、肝脾肿大等。腹壁静脉曲张的分布及血流方向对于鉴别门静脉阻塞和下腔静脉阻塞很有意义，剑突下和脐周静脉的杂音及海蛇头征表明门静脉阻塞来自门脉左支，患者存在肝内门静脉高压。脾脏增大是门静脉高压的重要指征，对于脾脏没有增大的患者，诊断门静脉高压一定要谨慎，但是脾脏的大小与门静脉压力关系不大。肝脏的触诊非常重要，肝脏增大或缩小均有诊断意义，肝脏质软常提示肝外门静脉阻塞，肝脏质硬则更支持肝硬化诊断。另外，肝脏的大小与门静脉压力的相关性亦不大。腹水也是门静脉高压的特征表现之一，但门静脉高压并非腹水产生的唯一原因，注意排除低蛋白血症、腹腔恶性肿瘤、腹膜炎等其他可能，腹水常规检查、细胞学检查及细菌培养有助于鉴别。
3实验室检查
对于首诊原因为腹水、脾肿大、肝脏缩小或呕血的门静脉高压患者，针对性的实验室检查对于确诊很有意义。血常规检查不仅对肝硬化患者有价值，对于肿瘤及骨髓异常增生等患者也很必要。肝功能及血脂检查对于判断肝脏储备功能及损伤程度是必需的检测指标。乙型和丙型肝炎血清标记物及血清自身抗体测定等检查对于肝硬化的病因鉴别必不可少。对于疑似遗传代谢性疾病或血液系统疾病的患者，还要进行血清铜蓝蛋白测定、肝脏穿刺活检、骨髓穿刺检查及基因筛查等以鉴别诊断。
值得注意的是，在多数情况下实验室检查结果对门静脉高压并没有太多的诊断价值，必须结合病史、临床表现及影像学检查等才能做出正确的诊断。
4影像学检查
超声已成为检查肝脏、脾脏及腹水等的首选方法。超声检查如发现门静脉增宽，可考虑门静脉高压，如能观察到侧支循环则可确诊。多普勒超声是诊断门静脉栓塞的首选检查，可用以筛查疑诊的布-加综合征患者。8.3%肝硬化患者在门静脉、脾静脉和肠系膜上静脉中出现离肝血流。肝硬化患者门静脉血流速度如低于16cm/s，则提示可能存在门静脉高压。
CT检查能够更稳定地显示肝、脾等实质脏器的影像学特征。随着CT及MRI动态扫描技术的日益进步，目前已能很清晰地呈现肝门静脉系统、肝动脉系统、侧支循环走行及血栓形成等的三维影像，对于门静脉高压的病因诊断和治疗选择至关重要。以此为基础的放射组学研究也将门静脉高压的无创诊断提升到新的高度。
食管胃静脉曲张是门静脉高压最典型的表现，上消化道内镜检查是食管胃静脉曲张最好的筛查手段，同时还能对静脉曲张的程度和出血风险进行良好的评估。在药物治疗的基础上，内镜下套扎或硬化治疗已成为肝硬化并发食管胃静脉曲张出血的首选方案。
5门静脉压力测量
肝静脉楔入压和肝静脉自由压之间的差值为肝静脉压力梯度（hepaticvenouspressuregradient，HVPG）。应用HVPG代表门静脉压力已经成为目前公认的金标准，但仅适用于以肝炎肝硬化或酒精性肝硬化为主的窦性门静脉高压患者。HVPG的正常值范围为0～5mmHg。当HVPG达到10mmHg甚至以上时，提示存在临床显著性门静脉高压。
近年来，门静脉高压的无创诊断研究取得了一定进展，基于血清学标志物、瞬时弹性成像、超声、CT或MRI等指标构建的多个无创诊断模型均具有较高的敏感性或特异性，但其诊断效能仍需大样本的临床研究进一步证实。年,Iranmanesh等提出了利用CT检查肝脏和脾脏体积比结合肝周腹水构建的无创HVPG评分，诊断准确性较理想，用来诊断临床显著性门静脉高压的受试者工作特征曲线下面积（AUC）达到0.。年，Qi等提出了基于CT血管造影和多普勒超声的虚拟门静脉压力梯度（vPPG），该指标与有创门静脉压力梯度（PPG）检测的结果高度一致（r=0.92），但仍需进一步在轻度门脉高压人群中进行验证。
来源：王帅,祁小龙.门静脉高压的分类及诊断思路[J].实用肝脏病杂志,,21(1):14-17.
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