患者，男，58岁，无诱因开始出现反复尿黄。近两月尿色加深，感肢体乏力，有厌油腻，医院查肝功能仍异常且黄疸进一步升高，为进一步诊治来我院就诊。
二．实验室检查结果1.生化指标：患者碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（GGT）显著升高。
2.自身免疫性肝病抗体检测：患者抗线粒体-M2型抗体阳性中华医学会肝病学分会、消化病学会和感染病学分会联合发布了《原发性胆汁性肝硬化（又名原发性胆汁性胆管炎）的诊断和治疗共识》。共识对于原发性胆汁性肝硬化（PBC）诊断标准的建议为需符合下列三条之中的任意两项，但需排除其他如自身免疫性肝炎、酒精性肝炎、原发性硬化性胆管炎等疾病：胆汁淤积的生化证据。指南中主要是基于ALP；共识中为ALP合并或不合并GGT的升高，并建议常规检测AMA，或AMA-M2。
AMA阳性。共识中为：AMA或AMA-M2阳性。
组织学证据。指南中表述为：非化脓性破坏性胆管炎及小叶间胆管破坏的组织学证据；而共识中则是剔除在AMA或AMA-M2阴性的情况下，肝穿刺需符合PBC的病理特点。
在本案例中，患者ALP和GGT均显著升高，且AMA-M2为阳性，因此临床将其诊断为PBC。之后给予相应的治疗，如予易善复、谷胱甘肽护肝降酶治疗；予兰索拉唑保护胃粘膜治疗；予优思弗利胆退黄治疗；继服降压药、营养心肌药（自备）等治疗。但是临床医生发现，尽管经过一系列的护肝降酶对症治疗，生化肝功能提示转氨酶、胆红素均入院前略有好转趋势，患者无明显出血表现，但检测凝血象提示APTT和PT均明显延长，不好用目前肝病解释，故与我们联系排查APTT、PT延长原因。患者凝血功能检测见下表。
考虑到患者为PBC，正常由胆汁排泄的物质(胆酸、胆红素等)不能正常代谢，在肝脏、血液及其他组织内聚集，小肠内缺乏胆汁酸且微粒体的形成受损，食物中脂肪消化障碍、脂溶性维生素K吸收障碍；另外肝功能受损也会导致维生素K依赖因子合成减少，导致维生素K依赖凝血因子合成下降，最终导致APTT和PT的延长。故建议临床对该患者进行保肝降酶治疗的同时输注维生素K进行相关治疗。此外，有文献表明，部分原发性胆汁性肝硬化患者体内存在抗磷脂抗体。最常见的是抗磷脂酰丝氨酸-IgM抗体。抗心磷脂抗体和抗β2-糖蛋白1抗体也可见于部分患者中。在本案例中，患者抗心磷脂抗体和抗β2-糖蛋白1抗体均为阴性，而抗磷脂酰丝氨酸-IgM抗体由于非临床常规项目故无法进行检测。但有研究表明，抗磷脂酰丝氨酸-IgM抗体阳性的PBC患者，其碱性磷酸酶，GGT和天门冬氨酸氨基转移酶（AST）的指标均显著高于该抗体阴性的PBC患者，而该患者的这些指标也显著增加，提示其可能也存在抗磷脂酰丝氨酸抗体。而抗磷脂抗体的存在也是导致APTT和PT延长的原因之一。4月2日临床在对其进行与前期一致的用药同时加用了强的松龙和维生素K，治疗两天后对患者的凝血四项进行复测，发现APTT和PT均恢复正常。
三．病例小结1、PBC患者肝功能受损会影响维生素K的摄取、吸收、代谢及利用障碍，使肝脏不能合成正常量的维生素K依赖性凝血因子，最终可导致APTT和PT的延长。2、PBC患者体内的自身抗体的存在，特别是抗磷脂抗体的存在也可能是干扰APTT和PT，使其延长的原因之一。审稿：宋鉴清-中国医院
编辑：Jesse
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